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法乐四联症
【概述】 【诊断】 【治疗措施】 【病因学】 【病理改变】 【临床表现】 【并发症】
【概述】

法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形,在紫绀型先天性心脏病中居首位。1672年Stensen,1777年Sandifort,1783年Hunter,1839年Hope,1866年Peacock等先后报道本病。1888年Fallot报道55例并详细描述本病的病理解剖特征,即①肺动脉狭窄,②心室间隔缺损,③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。此后本病即被命名为法乐四联症。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足,动脉血氧含量降低,导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术,以增多肺循环血流量,改善血缺氧。继而Potts,Glenn,Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术,直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott,1955年Lillehei,Kirklin,Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。

【治疗措施】

四联症唯一有效的治疗方法是施行外科手术,增加肺循环血流量,改善血缺氧或作心内畸形根治术。40多年前法乐四联症的外科治疗方法是施行体循环-肺循环分流术,以减轻血缺氧,改善症状,延长寿命。体外循环心内直视手术进入临床应用后,四联症根治术即逐渐替代姑息性的体、肺分流术,且治疗效果日益提高,但对婴儿幼童病例采用分期手术亦即先施行分流术,再施行根治术或一期根治术意见尚不一致。有的主张临床上呈现明显症状的四联症病人,不论年龄大小均宜施行一期根治术,这样可避免承受两次手术的危险性。早期手术尚可防止右心室肥厚和流出道狭窄程度加重。另一部分外科医师认为出生后3个月根治术的手术死亡率为25~67%,远高于体-肺分流术,而延迟到1~2岁以后则根治术的手术死亡率显著降低,因而主张分期手术。6个月到1岁的病例先施行体-肺分流术,长大后再施行第二期根治术。随着临床经验的积累,根治术死亡率已较前降低,治疗效果不断提高,目前倾向于根据病人年龄和病变的病理解剖学形态,制定手术方案。婴幼儿根治性手术的死亡率较高,因此手术年龄宜在6个月以上。6个月以下的婴儿如病情严重急需手术治疗者,应先作姑息性体-肺分流术。但如右心室流出道梗阻病变经造影检查属漏斗部狭窄,肺动脉瓣环和肺动脉发育良好,且因漏斗部痉挛引致反复缺氧性发作者则可给予心得安等药物治疗,待病人长大到6个月以上再施行根治性手术。6个月以下病人经选择性右心室造影显示右心室流出道或肺动脉狭窄病变为漏斗部弥漫性发育不良,肺动脉瓣环狭窄,肺动脉总干或分支狭窄,需用织片跨越瓣环作缝补扩大术者,由于根治性手术死亡率高,宜先施行姑息性分流术,待长大后再施行根治性手术。

手术操作:

体肺循环分流术:在体循环与肺循环之间施行血管吻合术,使部份体循环血液分流入肺循环,从而增加肺循环血流量,提高动脉血氧含量,使血缺氧得到改善。临床上表现为紫绀减轻,活动能力增强,血液红细胞计数、血红蛋白含量、红细胞压积降低,动脉血氧含量及血氧饱和度升高。施行体-肺循环分流术可应用体循环动脉或上腔静脉,由于静脉压力低,血流速度缓慢,易于形成血栓,致血管腔堵塞,因此,治疗法乐四联症均应用体循环动脉与肺动脉作吻合术。手术方式有下列数种:

1.Blalock-Taussig手术1945年Taussig与Blalock首次报道应用锁骨下动脉或无名动脉与肺动脉作端侧吻合术治疗3例临床上呈现严重紫绀的法乐四联症,取得良好疗效。以后即将应用主动脉弓分支与肺动脉作吻合术的体、肺循环分流术,称为Blalock手术。1971年Taussig报道近1000例紫绀型先天性心脏病人施行体、肺循环分流术的远期疗效。选用锁骨下动脉,手术死亡率最低,又可避免结扎颈总动脉或无名动脉后,可能发生的脑部并发症。对于12岁以下的儿童病例最好选用起源于无名动脉的锁骨下动脉,因为在吻合术后切断并向下方翻转的锁骨下动脉根部与无名动脉形成直角,较易保证血流通畅;而应用直接起源于主动脉弓的锁骨下动脉作吻合术,则切断的锁骨下动脉向下方翻转时,易在其根部产生扭曲,影响血流通畅。

为了使体循环血液可以经吻合口分流入两侧肺组织获得氧合,宜用锁骨下动脉近段切端与肺动脉切口作端侧吻合术。

气管插管全身麻醉。手术过程中,应注意防止血缺氧加重。病人仰卧,术侧背部稍垫高,从胸骨缘到腋前线作第3肋间或第2肋间前胸切口,为了改善暴露可切断肋软骨1根,进入胸膜腔后,将肺组织推向下方,检查锁骨下动脉和肺动脉,认为长度及大小合适后,切开纵隔胸膜,游离锁骨下动脉和肺动脉。利用右侧锁骨下动脉作吻合术者,需结扎切断奇静脉并将上腔静脉向前内侧牵引,以便于显露右肺动脉和无名动脉。在锁骨下动脉根部放置无创伤血管钳,阻断血流后,在胸腔顶部结扎锁骨下动脉的远段。为了增加近段锁骨下动脉的长度,亦可分别结扎锁骨下动脉的椎动脉,胸廊内动脉,甲状颈干等分支。切断锁骨下动脉,修剪切端的血管外膜组织。游离肺动脉,在其近段放置无创伤血管钳,肺动脉远端则可用粗丝线分别绕置其分支,以阻断血流。将锁骨下动脉近段切端向下方翻转,使之与肺动脉相靠近,注意避免血管方向扭曲。在肺动脉壁相应部位作横切口,切口可略大于锁骨下动脉切端的口径。以细弯针、5-0缝线,连续缝合吻合口后壁,吻合口两端各加间断缝线一针结扎固定,然后连续或间断吻合口前壁(图1)。吻合完成后,依次取除绕置在肺动脉远段分支阻断血流的缝线,肺动脉近段血管钳,检查吻合处无出血后,再放松取除锁骨下动脉根部血管钳,此时在肺动脉上可扪到震颤,病人紫绀亦有明显改善。放胸腔引流管1根,创口分层缝合。锁骨下动脉长度不够,施行锁骨下动脉-肺动脉直接吻合术难度大,或吻合口张力太大者可用一段直径5mm的Gortex人造血管,两端分别与锁骨下动脉和肺动脉作端侧吻合术(图2)。

(1)术野显露

(2)切开右肺动脉

 

 (3)切断右锁骨下动脉,近段向下翻转

(4)吻合后壁 

(5)吻合前壁                                   (6)吻合完成后血流方向

图1 锁骨下动脉-肺动脉吻合术

(1)显露锁骨下动脉与肺动脉     (2)人造血管与左锁骨下动脉端侧吻合

(3)人造血管另端与肺动脉端侧吻合             (4)吻合完成

图2 用人造血管连接锁骨下动脉与肺动脉

2.Potts手术 即降主动脉-左肺动脉侧侧吻合术。1946年Potts,SmitH,Gibson等首先在临床上应用于3例法乐四联症病人因而得名。在此之前,Gross与Hufnagel以及Blalock与Park等人,曾对实验动物施行这种手术,由于手术中需完全阻断降主动脉血流造成脊髓缺血,往往引致后肢麻痹,为了避免发生这种严重并发症,Potts,Smith等创制环状动脉钳,在降主动脉上放置这种主动脉钳,既可以阻断部份主动脉壁供作吻合术,又可保持降主动脉血流通畅,脊髓的血液供应不受影响。

在全身麻醉下施行手术。手术过程中,应注意避免缺氧。患者取右侧卧位。左胸后外切口,经第4肋间进胸。将左肺向前下方牵拉,解剖肺门,游离左肺动脉,并显露其分支,然后切开纵隔胸膜,游离主动脉弓下方的上段胸降主动脉。此时常需结扎切断肋间动脉1~2支,以便于放置环状主动脉钳,夹紧降主动脉前内侧部份血管壁供作吻合术。在左肺动脉的近段和远段分别绕置一根缝线阻断肺动脉血流,将缝线缚扎于环状主动脉钳上,使肺动脉与降主动脉互相靠拢。修剪已被钳夹的部份主动脉壁和左肺动脉的外膜组织,用尖锐的刀刃在钳夹的降主动脉壁中部作长约6mm的纵切口,再在已被阻断血流的左肺动脉中部作相应的长度相近的切口,在切口的两端用细弯针5-0缝线缝合主动脉壁和肺动脉壁,在血管壁外结扎缝线,然后连续缝合吻合口后壁,缝针穿越全层血管壁,使之互相对合。缝线到达切口下角时,在血管壁外与固定缝线相结扎后,再连续缝合或间断缝合吻合口前壁。吻合口全部缝合完毕后,依序取除绕置在左肺动脉远段、近段缝线(图3)。如果发现吻合口缝线区出血,可用纱布轻压止血或另添加1~2针,认为止血妥善后,缓慢地松开主动脉环状钳,检查吻合口无出血后,再取除环状钳,此时在肺动脉上可扪到血流通过吻合口产生的强烈震颤。胸膜腔内留置引流管1根,分层缝合胸部切口。Potts吻合口由于根治术时难于拆除,现已很少采用。

图3 降主动脉-左肺动脉侧侧吻合术

3.Waterston手术 升主动脉-右肺动脉吻合术 Waterston于1962年报道升主动脉右肺动脉吻合术。此后Cooley, Hallman、Edwards等相继于1966年也报道施行这种手术的临床经验。

全身麻醉、注意避免缺氧。半侧卧位、右胸前外第3肋间切口进胸,将右肺向后方牵引,在膈神经前方纵向切开心包膜。分别在升主动脉与上腔静脉之间,以及升主动脉内侧解剖游离肺动脉。于右肺动脉近段和远段,分别绕置阻断血流的粗缝线。提起升主动脉,用直角无创伤血管钳部分夹住升主动脉后壁,阻断血流。在钳夹的升主动脉壁中部用尖刀作长约5mm的纵向切口,然后收紧绕置在右肺动脉近,远段的缝线阻断血流,在与主动脉切口对应部位于右肺动脉前壁作横向切口,用细弯针50或6-0缝线连续缝合吻合口后壁和前壁(图4)。吻合完成后,依序取除绕置右肺动脉远端缝线、近段缝线及升主动脉钳,稀疏缝合心包切口。右胸内留置引流管1根,分层缝合胸壁切口。

(1)术野暴露             (2)升主动脉和右脉动脉切口

(2)后壁吻合   (4)前壁吻合    (5)吻合完成

(6)吻合术示意图  1.单支吻合   2.顺序吻合   3.“Y”形吻合

图4 升主动脉-右肺动脉吻合术

在上述三种体-肺循环分流术中,临床上应用最为广泛者为锁骨下动脉-肺动脉吻合术,其优点是锁骨下动脉口径有限,吻合口不会过大,以致肺循环血流量过多,引起肺过度充血和肺水肿,日后施行根治术时拆除,缝闭体-肺分流吻合。亦较简便。应用降主动脉或升主动脉与肺动脉作吻合术,易发生吻合口过大,或吻合的血管对合不良,产生扭曲、血流不畅或堵塞不通。且日后施行根治术时拆除体-肺分流吻合口操作难度甚大。因此,近来已很少应用Potts手术和Waterston手术。

体肺分流术的手术死亡率较低,6个月以下婴幼儿手术死亡率为3~6%,出生后1个月内施行锁骨下动脉-肺动脉吻合术后症状缓解期可维持1年半左右。童年病人分流术后缓解期则可维持多年。上海中山医院1953年为1例13岁病孩施行左锁骨下动脉-左肺动脉端例吻合术,术后38年仍维持良好疗效。

四联症根治术:

儿童病例需在体外循环结合25℃低温下施行手术。婴幼儿病例则可采用深低温体外循环和停止灌注的方法施行手术,先经体表降温,待鼻、咽温度降到24℃左右施行剖胸术,建立体外循环,通过血流降温进一步将鼻咽温度降到18℃左右,然后停止体外循环进行心内操作,心内直视纠治术结束后,再恢复体外循环作血流复温,待鼻咽温度升高达35℃,直肠温度到达28℃以上,心脏搏动恢复后停止体外循环。

前胸中线切口,纵向锯开胸骨,切开心包,显露心脏后,注意观察右心室流出道、肺动脉总干和左、右肺动脉狭窄病变情况。比较升主动脉与肺总动脉外径以及右心室流出道有无异常走向的冠状动脉分支。解剖游离升主动脉,经右心房、右心耳切口放入上、下腔静脉引血导管,升主动脉插入给血导管,左心房或左心室放入减压管,建立血液稀释体外循环后通过血液转流降低体温到25℃左右,心包腔内放置冷生理盐水作局部深低温。钳夹升主动脉,于冠循环内注入冷心脏停搏液。根据右心室流出道狭窄病变情况选择右心室切口。如肺动脉瓣环和肺总动脉及左、右肺动脉无明显狭窄,仅需解除右心室漏斗部狭窄,则选用右心室流出道横切口或斜切口。如需切开肺动脉瓣环或肺总动脉,用织片跨越瓣环作缝补扩大术,则选用右心室流出道纵切口,必要时将切口延伸入肺总动脉甚肺动脉分支。冠状动脉前降支异位起源于右冠状动脉的病例,则宜在前降支下方作斜向切口或游离前降支后,在其下方作纵切口(图5)。

(1)                                  (2)                         (3)

(1)右心室流出道纵切口亦可作横切口或斜切口
(2)右心室流出道纵切口延伸入肺动脉总干
(3)右心室流出道切口在异位前降支下方

图5 右心室切口

解除右心室流出道狭窄:多见的典型四联症,狭窄病变仅涉及漏斗部及/或肺动脉瓣,而瓣环和肺动脉无病变者则切开右心室,显露右心室腔后,切断漏斗部右心室游离壁与室上嵴之间的肌束,用手术刀部分切除流出道左侧壁肥厚的隔束心肌,注意避免切穿心室间隔,再切除肥厚的壁束心肌,注意避免切断三尖瓣的乳头肌。再部分切除室上嵴和右心室前壁增厚的心肌。经右心室切口检查肺动脉瓣,用钳子撑开瓣口即可剪开融合的瓣叶交界。瓣口狭窄呈漏斗状者,可剪除漏斗的顶部。如经右心室切口难于显露肺动脉瓣则可在肺动脉瓣环上方另作肺动脉纵切口显露瓣膜,切开瓣膜交界狭窄后,用宫颈扩张器通过右心室流出道、肺动脉瓣环和肺动脉测量内径。婴幼儿病例体重在12kg以下应能通过10mm的扩张器,儿童病例,应能通过14mm扩张器,成人应能通过17mm扩张器。否则,需用跨瓣织片缝补扩大瓣环或肺动脉总干。

彻底解除右心室流出道及/或肺动脉狭窄是提高法乐四联症治疗效果的重要因素。肺动脉瓣环狭小,右心室流出道不同程度的发育不良,肺动脉总干或其分支狭窄,甚或双瓣叶型肺动脉瓣等情况下,施行漏斗部切除及/或肺动脉瓣切开术仍未能解除右心室排血梗阻,术后右心室压力仍然异常升高,右心室与肺动脉之间存在压力阶差,易发生右心衰竭,术后死亡率高。用跨瓣环织片作缝补扩大术能较好地解除梗阻性病变,但手术造成的肺动脉瓣关闭不全使右心室舒张末期容量增大,收缩期喷血分数减小,运动耐量降低,术后早期死亡率高,远期疗效亦欠满意。因此不宜常规作跨瓣环织片缝补扩大术。跨瓣环织片缝补扩大术的适应证应根据术时和术前选择性右心室造影检查见到的病变情况,测量肺动脉瓣环和肺动脉的内径,以及术毕测定右心室-左心室收缩压比率和肺动脉压力,作出决定。右心室-左心室收缩压比率超过0.70,肺动脉压力低于3.3kPa(25mmHg)者,则需作织片缝补扩大术。补片材料以心包片外衬涤纶网片最为适宜,既具有一定牢度,又可防止渗血。漏斗部发育不良及或肺动脉瓣环狭小的病例需延伸右心室纵切口跨过肺动脉瓣环到达肺动脉总干外径最宽处。备好椭圆形补片,其长度可按右心室到肺动脉切口的长度修剪,补片宽度则以缝补后肺动脉环的外径不超过升主动脉外径的75%为宜。心内操作结束后,先用5-0Prolene缝线褥式缝合固定补片的顶端与肺动脉远侧切口后,再将织片与肺动脉、肺动脉瓣环及右心室切口边缘作连续缝合(图6)。肺动脉瓣环发育不良或肺动脉瓣环高度狭窄病例缝补方法是:切开右心室流出道,肺动脉瓣环及肺动脉总干用形似十字形补片作缝补扩大术(图7)。

(1)切除肥厚的壁束和隔束心肌

(2)缝被室缺

(3)用跨越瓣环补片

图6 四联症根治术

(1)肺动脉、瓣环和流出道切口

(2)用“十”字形补片缝补扩大瓣环、肺动脉和流出道

(3)补片完成

图7 “十”字形补片缝补扩大术 

左肺动脉起始部狭窄:通常伴有肺动脉瓣环和肺动脉总干狭窄。在缝补心室间隔缺损后,延长右心室漏斗部纵切口跨越肺动脉瓣环、肺动脉总干、左肺动脉狭窄段及左肺动脉近段,然后用织片作缝补扩大术(图8)。伴有右肺动脉起始部狭窄者,则在缝补扩大肺动脉瓣环、肺动脉总干和左肺动脉后,从肺动脉总干侧壁切下右肺动脉,纵向剪开右肺动脉前壁越过狭窄段,并切开右肺动脉近端用另一块锥形补片缝补扩大右肺动脉切端,再将已扩大的右肺动脉切端与肺动脉总干作端侧吻合术(图9)。

(1)切开肺动脉总干及左肺动脉狭窄段  (2)用心包片及织片缝补扩大

图8 左肺动脉起始部狭窄缝补扩大术

(1)切口                 (2)缝补扩大左、右肺动脉起始部

图9 两侧肺动脉起始部狭窄修补扩大术

右肺动脉起始部狭窄:单独存在的右肺动脉起始部狭窄比较少见。缝补扩大操作技术也较简易,从肺动脉总干切下右肺动脉,纵向切开右肺动脉狭窄段及近段右肺动脉前壁,用织片缝补扩大后与肺动脉总干作端侧吻合术(图10)。

(1)切下右肺动脉  (2)纵向剪开右肺动脉,用心包片缝补扩大
  (3)右肺动脉与肺动脉总干作端侧吻合术

图10 两侧肺动脉起始部狭窄缝补扩大术

肺动脉闭锁:肺动脉闭锁病例需用一段带主动脉瓣的同种升主动脉。同种升主动脉外径用于婴儿病例为14~18mm,儿童为22~25mm,将同种主动脉置放入流出道远端与肺总动脉作对端吻合术,近端的后壁与右心室流出道缝合,再用心包织片覆盖,缝补流出道切口和同种主动脉前壁(图11)。另一种方法是用带瓣管道远端与肺动脉总干作端侧吻合术。近端与右心室流出道作端侧吻合术(图12)。

(1)切断肺动脉总干    (2)同种主动脉与肺动脉总干对端吻合

(3)带瓣同种主动脉缝合于切开的右室流出道    (4)用心包片或织片缝盖流出道切口

图11 肺动脉闭锁纠治术

(1)肺动脉总干及右心室流出道切口    (2)人造血管缝补

图12 用带瓣同种主动脉和人造血管缝补扩大术

缝补心室间隔缺损:妥善解除右心室流出道狭窄,即可缝补心室间隔缺损。法乐四联症病例心室间隔缺损面积较大,直接缝合易于撕裂,因此需用补片作缺损缝补术。用牵引缝线或小拉钩将漏斗部间隔向上牵拉,心室切口下缘向下牵拉,即可充分显露缺损。辨认三尖瓣隔瓣叶,主动脉瓣环,瓣叶和传导组织所在部位。His束从心室间隔缺损后方纤维三角区边缘穿出,靠近心室间隔的左心室面向前行到达缺损后下方的心肌嵴,按心室间隔缺损的大小和形态修剪涤纶或聚四氟乙烯补片,补片宜比缺损稍大一些,用两端各有小弯缝针的4-0或5-0Prolene缝线,先用1根缝针缝补缺损下缘中点处,缝线穿过补片后在距缺损边缘心室间隔肌部约4~5mm处进针,缝线不可环绕心室间隔缺损边缘,亦不可穿越心肌过深,以免损伤传导组织。由此向后将织片与三尖瓣隔瓣叶基部连续缝合,再向上与无冠瓣下方的右心室心肌、主动脉瓣环相缝合,补片与主动脉瓣环缝合时应注意避免损伤主动脉瓣叶,然后向前到达心室上嵴。缝合时将心室上嵴稍向织片下方牵拉,可增大流出道。此时用缝线另一头缝针从缺损下缘中点第一针进针处起,在距缺损边缘4~5mm处向前向上连续缝合,到达圆锥乳头肌上方,即不再存在损伤传导束的危险,可以环绕缺损边缘作连续缝合,到达心室上嵴处,结扎两根缝线,完成心室间隔缺损织片缝补术。缝合右心室切口。漏出道狭窄已妥善解除者,右心室横向或斜行切口用缝线连续缝合两层。未跨越瓣环的右心室纵切口宜用织片缝补,以免直接缝合造成漏斗部口径减小。为解除肺动脉瓣狭窄的肺动脉总干纵切口,亦宜用织片缝补以扩大血管腔。放松升主动脉阻断钳,心脏恢复跳动,收缩期血压12kPa(90mmHg)以上,体温升到35℃以上,停止体外循环。测右心室、左心室及肺总动脉压力。从上腔静脉、肺动脉和体循环动脉抽取血液送作血氧含量和氧饱和度测定。右心室与左心室收缩压比值在0.70以上,右心室、肺总动脉压力阶差越过8kPa(60mmHg),肺动脉收缩压低于3.3kPa(25mmHg)或心室间隔仍有左至右分流,肺循环与体循环血流量比值为2∶1者,则均应考虑继续在体外循环下进一步解除流出道及/或肺动脉狭窄。缝闭心室间隔缺损,术毕注意创口止血。分层缝合手术切口。术后严密监测血压、心率、呼吸、心电图、中心静脉压和左心房压力。注意肤色和周围循环状况。记录出入水量、尿量和纵隔心包引流量。注意维持体液和电解质平衡。及时补充血容量。常规给予洋地黄、抗生素、利尿剂和促进凝血药物。保持呼吸道通畅。

术后早期可能发生的并发症有出血、房室传导阻滞、低心排血综合征、心力衰竭、肺间质及肺泡水肿引致呼吸衰竭等。

【病因学】

1970年Van Praagh等认为四联症的胚胎发育障碍是由于肺动脉圆锥远段或右心室漏斗部发育不全,未发生反向倒位,于是主动脉瓣保持胚胎期位置,处于肺动脉瓣的右侧,漏斗部间隔亦即壁束在正常发育时行走方向应为向后向下向右,而四联症病人则其走向改变为向前向上向左而止于圆锥前壁,这样当圆锥部近段与心脏融合后即产生右心室流出道狭窄。同时由于漏斗部间隔位置向前向上因而未能在心室间隔的上方占居隔束左前上支和右后下支之间的空隙,于是在漏斗部间隔亦即室上嵴的后下方形成巨大的心室间隔缺损,肺动脉圆锥发育不良又引致主动脉开口移向右侧,骑跨于心室间隔缺损的上方。

【病理改变】

四联症的两个主要解剖异常,右心室流出道狭窄和心室间隔缺损均颇多变异(图13)。

⑴漏斗部狭窄,肺动脉瓣和肺动脉正常   ⑵瓣膜部狭窄,引起漏斗部继发性肥厚

⑶漏斗部狭窄,肺动脉发育不良

⑷肺动脉瓣狭窄,肺动脉发育不良,漏斗部继发性肥厚

图13 右心室流出道狭窄

右心室流出道:右心室流出道狭窄可位于漏斗部,肺动脉瓣膜部,肺动脉瓣环,肺动脉主干或肺动脉分支,有的病例可以两处存在狭窄。

漏斗部狭窄:四联症病人几乎都有不同程度的漏斗部狭窄。大多数病例漏斗部狭窄与肺动脉瓣膜狭窄合并存在。漏斗部狭窄是由肥厚的壁束、隔束和室上嵴所造成。漏斗部狭窄与肺动脉瓣之间往往形成大小不等的第3心室。漏斗部狭窄位于右心室流出道远侧,靠近肺动脉瓣者则第3心室小;漏斗部狭窄位于右心室流出道近端则第3心室腔大,并有纤维环状入口。有时漏斗部发育不良呈现弥漫的长而细的管状狭窄,但无第3心室。

肺动脉瓣膜部狭窄:四联症病人75%呈现肺动脉瓣膜部狭窄。瓣膜多为双瓣叶型,瓣叶增厚,活动度受限制,瓣口狭小。

肺动脉瓣环:四联症病例肺动脉瓣环均比主动脉瓣环小,但瓣环狭窄较为少见。漏斗部弥漫性发育不良,呈现细长管状狭窄的病例,肺动脉瓣环亦狭小。有时由于心内膜下纤维病变引致瓣环增厚而产生狭窄。

肺动脉总干:四联症病例肺总动脉均比主动脉小。右心室漏斗部弥漫性发育不良的病例,往往肺总动脉短,向后方移位分为两支肺动脉,其口径可减小到为主动脉的50%。极少数病例在肺动脉瓣环上方血管壁局部高度增厚,形成局限的瓣上狭窄。

肺动脉及其分支:左肺动脉大多呈现为肺动脉总支的直接延续,而右肺动脉则与肺动脉总干形成90°角。狭窄可位于肺动脉分叉部。左右肺动脉近段往往发育不良,口径较细,亦可呈现局限性狭窄。严重者一侧肺动脉或其分支管腔闭锁伴单发性或多发性狭窄,肺动脉近段缺失则较多见于左侧。肺部血供来自未闭的动脉导管、升主动脉、主动脉与肺动脉之间的侧支循环分支,或来自支气管动脉、肋间动脉或锁骨下动脉的分支。

四联症病例右心室流出道梗阻或狭窄病变的部位、形态等变异情况对外科纠治术时操作的难度和手术治疗的危险性和疗效影响很大。最多见的单独漏斗部狭窄,以及漏斗部和肺动脉瓣膜部合并狭窄,经过手术治疗,狭窄可获得较好的解除,治疗效果良好。并有肺动脉瓣环及/或肺动脉总干狭窄者,纠治术时需缝补扩大右心室流出道和肺动脉,损坏肺动脉瓣的启闭功能,手术死亡率较高。右心室流出道弥漫性发育不良、肺动脉闭锁或缺失则手术难度大,死亡率高,疗效欠满意。

心室间隔缺损:典型的四联症病例,心室间隔缺损位于主动脉下方,并涉及心室间隔膜部。由于圆锥部间隔与漏斗部间隔未能在同一平面对拢而形成。一般心室间隔缺损面积较大,位置靠前,缺损后上缘为漏斗部心肌褶,靠近主动脉无冠瓣及/或右冠瓣,后缘为三尖瓣前瓣叶与隔瓣叶的基部和右侧纤维三角。有时在右纤维三角与前瓣叶基部之间亦有心肌组织。缺损下缘为隔束的右后支,缺损的前缘为隔束的左前支。漏斗部室间隔缺失的病例则心室间隔缺损位于主动脉瓣和肺动脉瓣的下方,缺损后缘与三尖瓣瓣环之间可能隔以宽2~5mm的心肌束,主动脉瓣环与肺动脉瓣环之间仅隔以薄而窄的纤维脊索。少数病例在主动脉瓣下方缺损之外另有一个心室间隔肌部缺损。

主动脉:四联症病例主动脉位置向前向右移位,起源于两侧心室,骑跨于右心室的部分一般占主动脉口径的50%,主动脉根部比正常增大并呈顺钟向转位,致使无冠瓣基部向右向上移向心室间隔的后上缘。右心室流出道弥漫性发育不良,漏斗部间隔小,肺动脉开口向左移位者主动脉右位及骑跨更为明显。约25%的病例呈现右位主动脉弓,10%的病例有迷走左锁骨下动脉直接起源于降主动脉。肺动脉闭锁的病人常伴有动肺导管未闭。

 冠状动脉:冠状动脉往往纤曲扩大,增大的右冠状动脉圆锥支常斜向跨过右心室前壁。手术时作右心室切口应注意避免受损伤。极少数病例前降支起源于右冠状动脉。

右心室:右心室流入道增大,心室间沟向左移位,心室呈顺钟位旋转,左心室转向后方。右心室壁肥厚,左右心室厚度相近,右心室肉柱增粗,右心室舒张末期容量减少,并因心肌长期缺氧射血功能减弱。

传导系统:窦房结和房室结位置正常,房室束从无冠瓣基部穿过右纤维三角区紧靠心室间隔缺损的下缘或偏左侧向前行,到达左室面,发出分支。主动脉根部顺钟向转位和骑跨程度显著的病例,心室间隔缺损后下缘肌肉组织不发育,房室束位置较浅,接近右室面仅覆盖以主动脉瓣环与三尖瓣基部汇合形成的致密纤维组织,缝补心室间隔时易受损伤。如缺损后下缘肌肉组织较多,突起于右纤维三角之上则房室束位置较深,靠近室间隔脊的左心室面缝补心室间隔缺损时则不易受到损伤。

其它心血管畸形:四联症病例可并有动脉导管未闭、右位主动脉弓、房间隔缺损、卵圆孔未闭、左上腔静脉、冠状动脉前降支起源于右冠状动脉、迷走锁骨下动脉、肺静脉异位回流及主动脉瓣关闭不全等。

四联症的主要血流动力学改变是右心室流出道梗阻以致右心室压力升高,肺循环血流量减少,梗阻程度严重者右心室压力可升高到与左心室压力相等的水平。当心室收缩左心室排血入主动脉的同时,右心室也经心室间隔缺损排血入主动脉,产生右至左血液分流。肺循环血流量减少和右至左血液分流引致体循环血氧含量降低,组织氧供不足,出现紫绀和慢性血缺氧,血红蛋白和红细胞显著增多,肺循环血流量减少还促进支气管动脉侧支循环的形成。右心室流出道中等度梗阻,右心室压力升高不太严重则可呈现双向分流。梗阻程度很轻则肺循环血流量减少不明显,经心室间隔缺损的血流方向主要是左至右分流,血缺氧程度轻,临床上可不呈现紫绀,称为无紫绀型四联症。

【临床表现】

四联症最常见的主要临床症状是紫绀和血缺氧。呈现临床症状的时间和轻重程度取决于右心室流出道梗阻的程度和肺循环血流量的多寡。出生后短期内由于动脉导管尚未闭合,肺循环血流可来自未闭的动脉导管,因此临床上常不呈现紫绀。绝大多数病例在出生后数周或数月动脉导管闭合后才开始出现紫绀,并逐渐加重。但如右心室流出道梗阻病变程度严重,如肺动脉闭锁、流出道弥漫性发育不良,以及漏斗部、肺动脉瓣环、肺动脉瓣膜多处重度狭窄,则出生后即可呈现紫绀。右心室流出道梗阻程度轻,右至左血液分流量少的病例,紫绀程度轻,如心室水平血液分流以左至右为主则可不呈现紫绀。进食、哭闹,活动时紫绀加重,并出现呼吸困难。儿童病人喜采取蹲踞体位。蹲踞可减少下肢静脉回流量,增高体循环阻力,从而使肺部血流量增多,动脉血氧饱和度升高,紫绀和呼吸困难得到减轻。漏斗部狭窄病例发生漏斗部痉挛时,狭窄加重,肺血流量突然减少可引致缺氧性发作,呈现呼吸困难、昏厥和抽搐,严重者可以致死。气候炎热和体温升高时更易发作。发作时喷射性收缩期杂音常减弱或消失。吗啡0.2mg/kg肌肉注射,或心得安每日2.5mg/kg可缓解缺氧性发作。少数病例因心室间隔缺损较大,出生后1~2月肺血管阻力降低时,左至右分流量增多导致肺循环充血,临床上可呈现心力衰竭症状。但出生6个月后紫绀即逐渐加重。紫绀程度重,红细胞显著增多的病例,脑血管可能形成血栓引致偏瘫或脑脓肿。在身体失水的情况下脑血栓更易发生。年龄较大紫绀严重的病例,支气管动脉侧支循环丰富,一旦发生破裂可引致大量咯血。

体征:体格生长发育较慢。面、唇、舌、眼睑结合膜等处明显紫绀。儿童病人杵状指(趾)很常见。心浊音区不扩大,左前胸可隆起。胸骨左缘第2、3肋间可听到右心室流出道狭窄产生的喷射性收缩期杂音,可伴有震颤。狭窄程度重,右心室排送入主动脉的血流量增多,肺动脉血流量相应减少则杂音响度减轻,历时短。肺动脉闭锁病例收缩期杂音可能消失而被侧支循环或动脉导管未闭产生的连续性杂音所替代。肺动脉瓣区第2心音减弱或正常,有时可为主动脉瓣第2心音传导来的单一响亮的心音。

【辅助检查】

胸部X线检查:典型四联症病例显示心脏不增大,肺野异常清晰,血管影纹稀少。肺动脉总干较小者,心脏左缘平坦或凹陷。如第3心室较大则心脏左缘肺动脉段突出。由于右心室肥厚致心尖向上翘起。在后前位X线照片上心影呈靴形。约1/4病例主动脉弓位于右侧。

心电图检查:显示右心室肥大和劳损,电轴右偏。右侧心前区导联R波显著增高,T波倒置。一部分病人第I和第Ⅱ导联显示右心房肥大的高尖的P波。左前胸导联不显示Q波,R波电压低。

右心导管检查:右心导管检查显示右心室压力增高,可到达左心室压力水平。心导管可从右心室直接进入主动脉说明存在心室间隔缺损和主动脉骑跨。由于右心室流出道及/或肺动脉狭窄显示右心室与肺动脉之间呈现收缩压力阶差。分析压力曲线形态可判明狭窄的部位、类型和有无第3心室。动脉血氧饱和度降低;一般在89%以下,运动后进一步降低。

经右心导管于右心室和肺动脉内分别注射指示剂,在周围动脉记录指示剂稀释曲线可显示右心室注入的指示剂提早出现,且曲线降支呈现双峰的右至左分流曲线。于肺动脉注入指示剂则记录到正常曲线。

超声心动图检查:切面超声心动图检查对四联症的诊断很有价值。可直接显示右心室壁明显增厚;右心室流出道呈现管状狭窄或形成第3心室;肺动脉口狭窄;肺动脉口径比主动脉细小;心室间隔回声中断和主动脉前壁右移,骑跨在心室间隔的上方。

选择性右心室造影检查:法乐四联症病例决定手术治疗之前必需作选择性右心室造影术。于右心室腔内放入心导管注射造影剂,连续X线拍片检查可显示肺动脉和主动脉同时显影和主动脉骑跨程度,与此同时造影剂从右心室经心室间隔缺损进入左心室。造影检查尚能显示右心室流出道及/或肺动脉狭窄的部位和程度,了解肺动脉发育情况和测量肺动脉总干和升主动脉的直径,计算两者的比值。

逆行主动脉造影检查:可显示动脉导管未闭,支气管动脉侧支循环发育情况和主动脉瓣启闭功能。McGoon测量左、右肺动脉和膈肌平面降主动脉直径,如左、右肺动脉直径之和与降主动脉直径之比大于2.0,则说明肺动脉血流无梗阻。

血液检查:红细胞计数、血红蛋白和红细胞压积均明显升高。重度紫绀病例红细胞计数可达1000万,血红蛋白258%,红细胞压积一般为50~70%,但亦可高达90%。

【预后】

法乐四联症病例的预后决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻重程度,以及肺部侧支循环的发育情况。未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上,但绝大多数病人在童年期死亡。据Bertranou等的资料,66%可生存到1周岁;49%生存到3岁;24%生存到10岁;而20岁时仍生存者则仅在10%以下。常见的死亡原因有血缺氧引致的脑血管意外,脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等。随着年龄增长,肺动脉狭窄病变逐渐加重和肺动脉分支血栓形成,肺循环血流量减少,紫绀和血缺氧的程度逐渐加重。肺动脉闭锁的病例预后最差,由于肺的血供主要依靠动脉导管,动脉导管闭合时则可因严重血缺氧引致死亡。出生后1年内死亡率为50%,3年为75%,10年为92%。但如体循环与肺循环之间侧支循环丰富,则可延长生存期。

四联症根治术的手术死亡率较过去逐渐降低,现约在5~10%左右。影响外科疗效的因素有手术时年龄、体重、紫绀程度、血红蛋白含量、红细胞压积、右心室流出道狭窄病变类型、肺动脉,肺动脉瓣环和左心室发育情况;是否曾施行体肺分流术;根治术时是否需应用跨瓣环织片或带瓣管道;心内畸形纠治是否妥善,是否饼有其它心脏血管先天性畸形等。

术后症状明显改善,紫绀消失,活动耐力增大,能参加正常学习或工作。术后10年,20年的生存率约在90%以上。但如并有肺动脉瓣关闭不全,残留心室间隔缺损,右心室高压(收缩压超过9.3kPa,70mmHg)等情况,则影响功能恢复,晚期疗效欠满意。

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