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气管先天性疾病
【概述】 【诊断】 【治疗措施】 【病因学】 【病理改变】 【临床表现】 【并发症】
【概述】

先天性气管疾病比较少见,且常伴有其它器官组织先天性畸形。气管病变严重者出生时即死亡,因此临床上不常见。

【诊断】

出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性呼吸困难。吸气时可出现喘鸣,喂食困难,生长发育延缓。狭窄程度严重者吸气时锁骨上窝、肋间软组织和剑突下软组织凹陷,并发呼吸道感染时上述症状加重,X线气管断层摄片和内窥镜检查可明确诊断,气管造影术有加重梗阻的危险。

【治疗措施】

狭窄程度较轻者施行气管扩张术可暂时改善症状,或经气管切开插入导管,短段气管狭窄或短段漏斗状狭窄可施行气管部分切除及对端吻合术。婴幼儿气管腔细小,术后粘膜水肿,可引致气管阻塞,手术死亡率极高,且长大后吻合口仍然较正常部位狭小。因此宜尽可能推迟到长大后施行手术治疗。

【临床表现】

气管闭锁或缺如:这种病例出生时即死亡,但喉和肺可发育正常,有时支气管与食管相通。

气管食管瘘:这种畸形比较常见,其发病率在新生儿中约1/3000。1670年Durston报道首例先天性食管闭锁。Gibson于1697年报道先天性食管闭锁伴食管气管瘘。1939年Ladd和Levin对两例病人施行分期纠治术,获得成功。1941年Haight和Towsley报道首例一期纠治术,获得成功。

胚胎学  食和呼吸道在发生过程中均起源于胚胎原肠的前肠。原始食管位于呼吸器官的后方。原肠分前肠、中肠和后肠三个部分。在早期,原肠的头侧和尾侧均闭锁。胚胎发生的第3周末,原肠头侧的咽膜破裂,使前肠与口窝相通。随着心脏向下方移位,食管的长度迅速增加。胚胎发生第21~26日,前肠的两侧呈现喉气管沟,继而上皮生长形成食管气管隔,将食管与气管分隔开。如食管与气管未完全分开,两者管腔相通则形成食管气管瘘。食管气管隔向后偏位或前肠上皮向食管腔生长过度则形成食管闭锁。此外,在食管发育的早期,部分前肠细胞自食管分离出来,并继续生长,则可形成食管重复畸形,大多表现为靠近食管壁的囊肿,有的囊肿与食管腔沟通。

气管蹼:气管腔内呈现薄层结缔组织隔膜,隔膜中央部分有小孔,供气体通过。气管蹼常位于环状软骨下方。气管X线断层摄片及内窥镜检查明确诊断后,可经气管镜切除隔膜。隔膜长而厚者先在气管蹼下方施行气管切开,插入导管,待长大后再切除气管蹼(图1)。

图1  气管蹼

先天性气管狭窄:气管壁发育无异常但管腔狭窄。狭窄病变的范围和形态有三种类型(图2):①气管全段狭窄:环状软骨内径正常,环状软骨下方的气管腔全段狭窄,隆突上方狭窄程度最为严重,有时内径仅数毫米。主支气管正常。②气管漏斗状狭窄:可发生在气管上段、中段或下段。狭窄段长短不一。狭窄段上方气管口径正常,狭窄段内径逐渐狭小呈漏斗状。③气管短段狭窄:常发生在气管下段,窄段长短不等,可伴有支气管异常,此型最多见。

(1)气管全段狭窄 (2)气管漏斗状狭窄 (3)气管短段狭窄

图2 先天性气管狭窄

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