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骨髓纤维化
【概述】 【诊断】 【治疗措施】 【病因学】 【病理改变】 【临床表现】 【并发症】
【概述】

骨髓纤维化是一种克隆性干细胞病,属于原发性骨髓增殖性疾病。临床以幼粒-幼红细胞贫血、骨髓干抽、肝脾肿大为主要表现。

【诊断】

一、病史及症状

⑴ 病史提问:注意:①起病的缓急及伴随症状。

②是否有化学物质及放射线接触史。

③是否患有感染性疾病、肿瘤、白血病、淋巴瘤等。

⑵ 临床症状:多见于中老年患者,起病缓慢。表现为头昏、乏力、腹胀、心悸、盗汗、体重减轻,偶有骨痛和关节痛。晚期可有出血表现。

二、体检发现

皮肤粘膜苍白,脾脏肿大,可呈巨脾,肝脏轻度或中度肿大,淋巴结肿大不明显。晚期可有出血、下肢浮肿等体征。

三、辅助检查

1. 血象:血红蛋白减少,呈正细胞正色素性贫血;白细胞多正常或增多,少数减少;血小板多减少,少数病人明显增多。分类见幼粒、幼红细胞,嗜碱细胞增多,可见泪滴状红细胞、嗜多色红细胞。网织红细胞增加(2%~5%)。

2. 骨髓象:骨髓穿刺多为干抽,骨髓增生多数减低,造血细胞明显减少,非造血细胞可增多。

3. 组织活检:骨髓:纤维细胞明显增生。肝脾:有髓外造血灶。

4. X线检查:约70%患者有骨硬化表现;骨小梁分界消失,外观呈毛玻璃状。

5. 遗传学检查:有些病人可见染色体异常,但Ph1染色体阴性。

其他:血清碱性鳞酸酶、乳酸脱氢酶、尿酸、维生素B12可增高。

四、鉴别诊断

应与慢性粒细胞白血病、急性白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等鉴别。

【治疗措施】

1. 一般治疗:严重贫血者定期输注红细胞;感染者应用抗生素治疗;预防高尿酸血症:可用别嘌呤醇200mg,2次/d,口服。

2. 激素:康力龙2mg,3次/d,口服,疗程>3月;丙酸睾丸酮100mg,肌注,1次/d或3次/周。

3. 化疗:马利兰4mg/d,或羟基脲1.0~1.5g/d,口服。脾脏缩小、白细胞、血小板降至正常时减为维持量或停用。

4. 维生素D衍生物:1,25-二羟基维生素D或1,25-二羟基胆骨化醇:25mg,2次/d,口服。

5. 干扰素:3~5MU/d,3次/周,肌注;康力龙、1,25-二羟基胆骨化醇及干扰素联合治疗。

6. 骨髓移植:年龄40岁以下的急性骨髓纤维化病人,应早期行骨髓移植。

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