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哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症
【概述】 【诊断】 【治疗措施】 【病因学】 【病理改变】 【临床表现】 【并发症】
【概述】

哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症又称哮喘性嗜酸粒细胞增多症(asthmatic pulmonary eosinophilia),也称支气管中央型肉芽肿病(Bronchocentric granulomatosis),或称支气管肺曲菌病(broinchopulmonaryaspergillosis)。以反复哮喘发作为其主要特征,大多数病人有个人或家族过敏史,多在40~60岁发病,女性多见。

【诊断】

诊断主要根据有支气管哮喘表现,肺部浸润改变或伴近端支气管扩张,痰和血中嗜酸粒细胞增多,对烟曲菌等抗原皮试阳性以及血中IgE升高或出现沉淀抗体。

【治疗措施】

一经明确诊断即应使用肾上腺皮质激素,泼尼松20~30mg/d,直至哮喘症状缓解及肺部阴影消失。长期维持治疗可防止纤维化的发生,常用量为7.5mg~15mg/d。也有人使用局部吸入激素维持治疗,但有效性尚待确定。忌用烟曲菌提取物脱敏,因其会产生不良的局部反应并可使症状加重。

【病因学】

多数患者对烟曲菌过敏,也有的患者对念珠菌、花粉或某些药物过敏。约80%的患者烟曲菌皮试阳性,血清中可检出升高的IgE及IgG沉淀抗体。以烟曲菌提取物作支气管激发试验时可呈双相反应,故推测本病涉及Ⅰ型及Ⅲ型变态反应,也有人认为Ⅳ型变态反应亦参与其中。

【病理改变】

支气管周围和肺泡间隔有浆细胞、单核细胞和大量嗜酸粒细胞浸润,细支气管粘液腺及杯状细胞增生,终末细支气管扩张并有痰液充于其内,有时可以找到真菌菌丝。

【临床表现】

多为中年起病,女性多见。其临床症状与内源性哮喘相似,有的患者可咯出小的痰栓或支气管管型,内含大量嗜酸粒细胞和(或)真菌菌丝。随着病程的发展,可见到5个临床期:①急性期,主要表现为哮喘,IgE常大于2500ng/ml,皮试阳性伴胸部X线改变。②缓解期,临床缓解,IgE及X线表现均正常。③加重期,症状类似于急性期,或仅有IgE升高和出现新的肺部浸润改变。④激素依赖期,哮喘症状需用激素控制,IgE水平持续升高。⑤纤维化期,由于纤维化,常表现出难以控制的气急症状。

X线表现为近端支气管扩张,可见游走性阴影,有时可见手指样或指套样阴影。 

痰检时可以发现淡黄色栓状物,内含烟曲菌菌丝体及嗜酸粒细胞粘液等。IgE升高。烟曲菌皮试及支气管激发试验常呈阳性反应。

肺功能检查有明显的阻塞性通气功能障碍。与一般的支气管哮喘比较,本症的阻塞可逆性较差,故其哮喘症状多较顽固。

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